Recomanat, 2019

L'Elecció De L'Editor

Quins són els principals símptomes de la mania?
Què és el trastorn de la conducta del son REM (RBD)?
Què saber sobre la síndrome de Down

El que necessiteu saber sobre esclerodèrmia

La esclerodèrmia es refereix a un seguit de trastorns en què la pell i els teixits connectius s’estenen i endurixen. És una malaltia progressiva a llarg termini. Això vol dir que empitjora gradualment.

Es considera una malaltia reumàtica i un trastorn del teixit connectiu. També es creu que és una condició autoimmune, en la qual el propi sistema immunitari del cos ataca els teixits del cos.

Això provoca una sobreproducció de col·lagen, la proteïna que forma la base del teixit connectiu. El resultat és un engrossiment o fibrosi i cicatrius del teixit.

La esclerodèrmia no és contagiosa. Pot funcionar en famílies, però sovint es produeix en pacients sense antecedents familiars de la malaltia. Va des de molt lleuger fins a potencialment fatal. Fins a 1 de cada 3 persones amb la malaltia desenvolupen símptomes greus.

Es creu que afecta a entre 75.000 i 100.000 persones als Estats Units, majoritàriament dones de 30 a 50 anys.

Símptomes


mà inflada

La esclerodermia significa "pell dura".

Els primers símptomes d’esclerodermia inclouen canvis en els dits i les mans, per exemple, rigidesa, opressió i inflor a causa de la sensibilitat al fred o a l’estrès emocional.

Pot haver-hi inflor a les mans i als peus, especialment al matí.

Els símptomes globals d’esclerodermia inclouen:

  • dipòsits de calci en teixits connectius
  • un estrenyiment dels vasos sanguinis a les mans i als peus, conegut com a malaltia de Raynaud
  • problemes de l'esòfag, que uneix la gola i l'estómac
  • pell ajustada i espessa als dits
  • taques vermelles a la cara i les mans

No obstant això, els símptomes varien segons el tipus i la forma en què afecten a la persona, i si afecta una part del cos o un sistema de cos sencer.

Tipus

Els dos tipus principals d’esclerodermia són localitzats i sistémics.

La esclerodèrmia localitzada afecta principalment a la pell, però pot tenir un impacte en els músculs i els ossos.

La esclerodèrmia sistèmica afecta el cos sencer, incloent la sang i els òrgans interns, i especialment els ronyons, l'esòfag, el cor i els pulmons.

Esclerodèrmia localitzada

L'esclerodèrmia localitzada és la forma més escassa de esclerodèrmia. No afecta els òrgans interns. Hi ha dos tipus principals: morfologia i esclerodèrmia lineal.

MorpheaEls símptomes inclouen taques ovalades de pell més clara o més fosca, que poden provocar pruïja, sense pèl i brillants. Les formes tenen una vora púrpura i són blanques al mig.

Esclerodermia lineal: Pot haver-hi bandes o ratlles de pell endurida a les extremitats, i rarament el cap i la cara. Pot afectar els ossos i els músculs.

Esclerodermia sistèmica

La esclerodèrmia sistèmica afecta la circulació de la sang i els òrgans interns.

Hi ha dos tipus principals:

  • síndrome de l'esclerosi sistèmica cutània limitada o CREST
  • esclerosi sistèmica difusa

Esclerosi sistèmica cutània limitada

L'esclerosi sistèmica cutània limitada és el tipus de esclerodèrmia sistèmica menys greu. Afecta a la pell de les mans, els peus, la cara i els braços i les cames inferiors. Pot haver-hi problemes amb els vasos sanguinis, els pulmons i el sistema digestiu.

De vegades es coneix com a síndrome de CREST, ja que els símptomes formen l'acrònim, CREST:

C: Calcinosi, o dipòsits de calci en els teixits i sota la pell

R: de Raynaud malaltia

E: esòfag problemes, incloent GERD

S: esclerodàctil, o pell gruixuda als dits

T: Telangiectasias, o vasos sanguinis ampliats, que es manifesten com a taques vermelles

El primer signe sovint és la malaltia de Raynaud, en la qual els vasos sanguinis es restringeixen a les mans i als peus, cosa que provoca problemes circulatoris a les extremitats. Els pacients poden experimentar entumiment, dolor i canvis de color en resposta a l'estrès o al fred.

La pell de les mans, els peus i la cara pot començar a espessir-se.

L'impacte en el sistema digestiu pot provocar dificultats per empassar i la malaltia de reflux gastroesofàgic (GERD) o el reflux àcid.

Els músculs intestinals poden no ser capaços de moure els aliments a través dels intestins correctament i el cos no pot absorbir nutrients.

Alguns d'aquests símptomes poden tenir altres causes subjacents. No tots els que tinguin la malaltia de Raynaud o la GERD tindran esclerodèrmia. La majoria no ho fan.

Esclerosi sistèmica difusa

En l'esclerosi sistèmica difusa, l'espessiment de la pell afecta generalment l'àrea des de les mans fins a sobre dels canells. També afecta els òrgans interns.

Les persones amb tipus de esclerodèrmia sistèmica poden experimentar debilitat, fatiga, dificultat per respirar i per empassar, i la pèrdua de pes.

Causes

No se sap què causa l'esclerodermia, però es creu que és una condició autoimmune que fa que el cos produeixi massa teixit connectiu. Això provoca un engrossiment o fibrosi i cicatrització de teixits.

El teixit connectiu forma les fibres que configuren el marc que suporta el cos. Es troben sota la pell i al voltant dels òrgans interns i dels vasos sanguinis, i ajuden a recolzar els músculs i els ossos.

Es creu que els factors genètics tenen un paper i, possiblement, factors ambientals, però això no s'ha confirmat.

Les persones amb esclerodèrmia sovint provenen de famílies en què existeix una altra malaltia autoimmune.

No és contagiosa.

Diagnòstic

La esclerodèrmia pot ser difícil de diagnosticar perquè es desenvolupa gradualment i apareix en diferents formes, i perquè alguns dels símptomes, com la GERD, poden presentar-se en persones sense esclerodèrmia.

El metge realitzarà un examen físic i algunes proves. Es pot remetre al pacient a un reumatòleg, especialista en malalties del teixit conjuntiu i conjunt.

Poden ser necessàries les proves següents:

  • mirant la pell sota el microscopi per comprovar si hi ha canvis en els petits vasos sanguinis o capil·lars al voltant de les ungles
  • biòpsia de la pell
  • anàlisis de sang per avaluar els nivells de certs anticossos

El metge buscarà signes d’engrossiment de la pell, GERD, dificultat per respirar, dolor en les articulacions i dipòsits de calci. També poden comprovar si hi ha complicacions pulmonars, cardíaques o gastrointestinals.

Tractament

Actualment no hi ha cura per esclerodèrmia i cap medicament pot aturar la sobreproducció de col·lagen. No obstant això, les complicacions del sistema d'òrgans es poden tractar per minimitzar els danys i mantenir la funcionalitat.

La esclerodèrmia localitzada es pot resoldre sola. Alguns medicaments poden ajudar a controlar els símptomes i ajudar a prevenir complicacions.

L'objectiu serà alleujar els símptomes, evitar que la malaltia empitjori o, almenys, a reduir-la, detectar i tractar les complicacions al més aviat possible i minimitzar les discapacitats.

El tractament depèn de com afecta la malaltia a l'individu.

Medicació contra la pressió arterial pot ajudar a dilatar els vasos sanguinis. Això pot reduir els problemes amb els òrgans, com ara els pulmons i els ronyons, i poden ajudar a tractar la malaltia de Raynaud.

Immunosupressors pot calmar o suprimir el sistema immunitari.

Teràpia física pot ajudar a controlar el dolor, millorar la mobilitat i millorar la força. Les ajudes, com ara tauletes, poden ajudar amb les tasques diàries.

Teràpia de llum ultraviolada i la cirurgia làser pot ajudar a millorar la condició i l'aparença de la pell.

Els científics continuen buscant un tractament per esclerodèrmia i estan optimistes per trobar una solució.

Complicacions

Les complicacions de l'esclerodèrmia oscil·len en la severitat de lleus a mortals. També hi ha un major risc de càncer.

Moviment pot restringir-se a mesura que la pell s'estrengui i la inflamació es produeixi a les mans i als dits i al voltant de la cara i la boca. El moviment de les articulacions i els músculs també pot ser més difícil.

Malaltia de Raynaud pot danyar permanentment les puntes dels dits i els dits dels peus, resultant en pous o úlceres en la carn i, possiblement, en una gangrena, si és greu. Pot ser que sigui necessària l’amputació.

Complicacions pulmonars pot causar problemes respiratoris. La pressió arterial alta de l'artèria que transporta la sang del cor als pulmons, anomenada hipertensió pulmonar, pot causar danys permanents en els pulmons. Pot haver-hi un fracàs del ventricle dret del cor. Pot ser necessari un trasplantament de pulmó.

Danys als ronyons pot causar hipertensió, o pressió arterial alta, i l'excés de proteïna en l'orina. La insuficiència renal és possible. Els símptomes inclouen mal de cap, problemes de visió, convulsions, falta de respiració, inflor de cames i peus i reducció de la producció d'orina.

Arítmies cardíaques, o els batecs cardíacs anormals i la insuficiència cardíaca congestiva poden resultar de la cicatrització del teixit cardíac. El pacient pot desenvolupar una inflamació o el revestiment al voltant del cor, conegut com pericarditis. Això provoca dolor al pit i acumulació de líquid al voltant del cor.

Problemes dentals pot sorgir. Si un enduriment de la pell facial fa que la boca sigui més petita, fins i tot la cura dental pot arribar a ser més difícil. La boca seca és comuna, augmentant el risc de càries. El reflux àcid pot destruir l’esmalt de les dents. Els canvis en els teixits de les genives poden fer que les dents es solten i caiguin.

Funció sexual es veu afectada i la disfunció erèctil masculina és freqüent. L’obertura vaginal d’una dona pot restringir-se i pot haver-hi disminució de la lubricació sexual.

La glàndula tiroide pot convertir-se en no activa. Això es coneix com a hipotiroïdisme i provoca canvis hormonals que frenen el metabolisme.

Intestins pot esdevenir poc eficaç, provocant inflor, restrenyiment i altres problemes. L'esòfag pot tenir problemes per moure sòlids i líquids a l'estómac.

La majoria de les morts per esclerodèrmia estan associades a problemes pulmonars, cardíacs i renals.

Gestió

La vida amb esclerodèrmia pot ser difícil, depenent del tipus i de l’abast de l’impacte. No hi ha tractament en aquest moment.

No obstant això, hi ha estratègies per reduir part de l’impacte:

  • menjar menjars menors per reduir l’impacte de la GERD
  • mantenir la pell ben hidratada i cuidant per evitar lesions als dits
  • embolcall calent per minimitzar els problemes circulatoris
  • fer exercici adequat per alleujar la rigidesa

La Fundació de Recerca Scleroderma ofereix diversos consells:

Això inclou:

  • evitar el tabac, l'alcohol, la cafeïna i les drogues recreatives
  • dormir prou
  • minimitzar i estrès i gestionar l’ansietat, per exemple, a través del ioga i la meditació
  • evitar els aliments processats, el sucre i la soda

Els pacients amb esclerodèrmia també se'ls recomana no prendre equinàcia, ja que augmenta el sistema immunitari. Això pot ser perjudicial per a les persones amb una malaltia autoimmune.

Pot haver-hi un impacte psicològic, especialment si es produeixen canvis físics. El suport de la família i els amics pot ser important per a una persona amb esclerodèrmia.

La Fundació Scleroderma us pot ajudar a trobar assessorament i suport.

El projecte d'Educació Scleroderma proporciona informació sobre investigacions i avenços relacionats amb la esclerodèrmia.

Categories Més Populars

Top