Recomanat, 2020

L'Elecció De L'Editor

Trastorn d'ansietat social: com fer front durant les vacances
El nou tractament proporciona un alleujament instantani per als nens amb migranya
La dieta d’alt zinc pot augmentar el risc d’infecció per C. difficile

Acromegàlia: el que ha de saber

L’acromegàlia és una malaltia rara que resulta de l’hormona de creixement excessiva del cos. Normalment es deu a un tumor de la glàndula pituïtària, conegut com a adenoma de la hipòfisi.

L’hormona de creixement (GH) normalment es produeix per la glàndula pituïtària del cervell. Les quantitats excessives poden resultar si es desenvolupa un tumor a la glàndula.

L’acromegalia afecta la força muscular, la salut dels ossos i els nivells d’energia, i pot comportar característiques físiques inusuals i complicacions mèdiques. Els canvis poden trigar anys a aparèixer.

La mort prematura és possible i l'esperança de vida es pot reduir en 10 anys.

Cada any, de tres a quatre persones reben un diagnòstic d’acromegàlia als Estats Units (EUA) i afecta a 60 persones per cada milions d’anys.

Fets ràpids sobre acromegàlia
  • L’acromegàlia s’obté de massa hormona de creixement al cos.
  • Pot conduir a característiques físiques inusuals com inflor de mans i peus, deformitats i complicacions, amb un impacte també en la força muscular i la salut dels ossos.
  • La malaltia és més freqüentment causada per un tumor a la glàndula pituïtària coneguda com a adenoma de la hipòfisi.
  • És probable que el tractament impliqui una combinació de cirurgia, radioteràpia i medicació per limitar el creixement.

Símptomes


L’acromegàlia condueix característicament a mans inflades i peus grans.

Els canvis provocats per l’acromegàlia es desenvolupen a temps.

Els canvis en l'aparença física poden ser dramàtics. Inclouen:

  • una mandíbula i una llengua grans
  • buits entre les dents
  • un front més prominent
  • mans inflades
  • peus grans
  • pell rugosa i grassa
  • etiquetes de la pell

Altres canvis inclouen:

  • formigueig i falta de sensació a les mans i als peus
  • sudoració intensa
  • mals de cap
  • una veu més profunda
  • visió deteriorada

També pot haver-hi una ampliació dels òrgans interns, inclosos el cor, el fetge, els pulmons i els ronyons.

L’acromegàlia és molt rara en nens. Pot conduir a una condició anomenada gigantisme.

Causes

La sobreproducció de l’hormona de creixement que s’associa amb l’acromegàlia s’obté normalment d’un tumor.

Adenoma de la hipòfisi

El tipus de tumor més freqüent és un tumor no cancerós o benigne a la hipòfisi, conegut com a adenoma de la hipòfisi.

El tumor fa que la glàndula pituïtària produeixi l'excés d'hormona de creixement (GH), que condueixi a un creixement anormal.

Els tumors de la hipòfisi no són heretats genèticament dels pares. Poden aparèixer de forma aleatòria, a causa d'un petit canvi genètic d'una cèl·lula dins de la glàndula.

Amb el temps, aquesta cèl·lula es replicarà i formarà un tumor, anomenat adenoma. Els adenomes no són malignes, ja que no es propaguen a altres parts del cos, però poden causar problemes a causa de la seva mida i ubicació.

A mesura que el tumor creix, pot pressionar el teixit cerebral que l'envolta. Com que el crani és un espai tancat, aquest creixement pot afectar el teixit restant, provocant mals de cap i problemes de visió.

La ubicació del tumor significa que també es pot veure afectada la producció d'altres hormones.

L’impacte pot ser diferent per a homes i dones, a causa del tipus d’hormona afectada. Les dones poden trobar que afecta el seu cicle menstrual, mentre que alguns homes experimenten impotència.

Es creu que al voltant del 17 per cent de la població tenen petits adenomes de la hipòfisi que no solen produir excés d'hormona de creixement ni causar símptomes. Només quan es produeix un tumor més gran sorgeixen els problemes.

També és important assenyalar que la majoria dels adenomes de la hipòfisi no segreguen cap hormona. Tanmateix, dels adenomes que secreten l’hormona de creixement representen un terç dels casos.

Altres causes

En casos poc freqüents, un tumor en altres llocs del cos, com els pulmons, les glàndules suprarenals o el pàncrees, pot conduir a una sobreproducció de GH, que produeix símptomes d'acromegàlia.

Aquesta hormona de creixement pot ser produïda pels mateixos tumors o bé perquè la glàndula pituïtària respon a un estímul per produir GH. Per exemple, alguns tumors hipotalàmics poden secretar l’hormona que allibera l’hormona del creixement (GHRH), que diu al cos que produeix GH.

De vegades, l’acromegàlia s’explica per l’augment de la producció d’hormones del creixement des de fora de la hipòfisi, com per exemple de tumors neuroendocrins com el càncer de pulmó de cèl·lules petites o els tumors carcinoids.

Diagnòstic

Com que els símptomes d’acromegàlia apareixen lentament, pot passar molt de temps, possiblement anys, per fer un diagnòstic.

Si les mans i els peus s'inflen i creixen a una mida més gran, pot ser un signe primerenc d’acromegàlia. Sovint, la gent ho notarà quan els seus guants o sabates ja no encaixen.

Una sèrie de proves poden confirmar la presència d’acromegàlia.

Factor de creixement similar a la insulina-1 (IGF-1): Les proves poden mostrar si el nivell és massa alt. L'IGF-1 és una hormona que es produeix al fetge. Promou el creixement. Les persones amb acromegàlia solen tenir nivells elevats d’aquesta hormona, ja que els alts nivells de GH estimulen la producció d’IGF-1.

Altres hormones hipofisàries també es pot mesurar.

Prova de tolerància oral a la glucosa (OGTT): Això pot donar una lectura més precisa dels nivells de GH.

El pacient haurà de passar ràpidament durant la nit abans de beure alguna solució concentrada de glucosa i després donar-li una mostra de sang. L'ingestió de la glucosa normalment conduiria a una disminució dels nivells hormonals. En una persona amb acromegàlia, els nivells hormonals seguirien sent elevats, ja que el cos produeix un excés de GH.

MRI scan del cervell: Això pot determinar la ubicació i la mida del tumor.

Tractament

El tractament dependrà de la ubicació del tumor, de l'edat de la persona i del seu historial mèdic.

El tractament tindrà com a objectiu reduir l'excés de producció d'hormones, alleujar la pressió causada pel tumor, regular els nivells d'hormones i millorar els símptomes.

Cirurgia

Es pot dur a terme una cirurgia per eliminar el tumor de la hipòfisi. Això aturaria la sobreproducció de GH i alleuja la pressió sobre els teixits circumdants.

La cirurgia transfenoidal consisteix a inserir un endoscopi a través de la cavitat nasal per accedir a la glàndula pituïtària. L’endoscopi passarà de la cavitat nasal a l’os esfenoïdal, que és un os que separa el cervell de la resta d’estructures facials.

L’eliminació del tumor ha de conduir a una disminució dels nivells de l’hormona del creixement. No obstant això, fins i tot si el tumor s’elimina correctament, és possible que els nivells hormonals no tornin a la normalitat i que siguin necessàries teràpies addicionals.

Teràpia de radiació

La radioteràpia es pot utilitzar sola o com a part d’un enfocament combinat.

Després de la cirurgia, la radioteràpia pot eliminar les cèl·lules tumorals restants. També es pot utilitzar conjuntament amb la medicació per reduir els nivells d'hormones de creixement.

La radioteràpia convencional es dóna 5 dies a la setmana, durant un màxim de 6 setmanes, però els nivells d'hormones de creixement poden trigar fins a 10 anys a tornar a la normalitat.

En la radiocirurgia estereotàctica, els raigs intensos de concentració intensa es dirigeixen al tumor, minimitzant el dany al teixit circumdant. Això implica menys sessions que la radioteràpia convencional i pot reduir els nivells d'hormones de creixement en un temps més curt.

Medicaments per controlar el creixement

L’acromegàlia pot ser tractada només amb medicació si es considera que la cirurgia és massa arriscada o impossible a causa de la ubicació del tumor.

Els medicaments inclouen anàlegs de somatostatina (SSA), agonistes de dopamina i antagonistes de receptors de l’hormona del creixement (GHRAs). Aquests objectius són frenar el ràpid creixement provocat per la prevenció de la secreció o l’acció de l’hormona del creixement.

Una combinació de tractaments serà probablement la millor opció.

Complicacions

Les complicacions poden ser potencialment mortals.

Inclouen:

  • artritis
  • cardiomiopatia, un tipus de malaltia cardíaca
  • Sindrome del túnel carpal
  • compressió de la medul·la espinal
  • diabetis
  • hipertensió o pressió arterial alta
  • hipopituitarisme, o producció reduïda d’altres hormones hipofisàries
  • insuficiència renal
  • pèrdua de visió
  • pòlips, o creixements precancerosos, dins del còlon
  • apnea del son
  • fibromes uterins

Si no es tracta, l’acromegàlia pot afectar seriosament la salut d’una persona.

Categories Més Populars

Top