Recomanat, 2019

L'Elecció De L'Editor

Com saps si tens un atac de pànic o ansietat?
Investigar la neurociència de badalls contagiosos
Què és la glomerulonefritis?

Què és la malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

La malaltia de Creutzfeldt-Jakob és una rara malaltia neurodegenerativa que afecta de manera ràpida, progressiva i greu el cervell.

La malaltia de Creutzfeldt-Jakob (CJD) destrueix gradualment les cèl·lules cerebrals i provoca petits forats al cervell. Les persones amb MCJ tindran atàxia o dificultats per controlar els moviments del cos, la marxa anormal, la parla i la demència.

Sempre és fatal i no hi ha cura.

CJD afecta a una persona de cada milió a nivell mundial cada any, inclosos els Estats Units (EUA).

Les causes poden ser esporàdiques, heretades o adquirides. Afecta principalment a persones majors de 60 anys, i és rar en persones menors de 30 anys.

És improbable que una persona amb MCJ sobrevisqui més d'un any després que apareguin els símptomes.

Què és el CJD?


La MCJ és una malaltia rara però mortal.

CJD és una encefalopatia espongiforme transmissible (TSE) que destrueix el cervell al llarg del temps. És causat per un agent infecciós, anomenat prió. Un prió no és un virus o bacteri.

Altres tipus d'ETS inclouen la síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), insomni familiar fatal i kuru en humans. Altres exemples són la trastorns en ovelles i cabres, i encefalopatia espongiforme bovina (EEB), o "malaltia de la vaca boja", en bestiar boví.

Encefalopaties i síndromes de malbaratament similars es troben en altres espècies i s'han demostrat que són transmissibles en animals de laboratori.

Els Centres per al Control i Prevenció de Malalties (CDC) assenyalen que el CJD clàssic no està relacionat amb BSE ni amb altres variants.


El mal funcionament de Prion ha estat vinculat a CJD.

A la dècada dels noranta, un tipus de MCJ estava relacionat amb l’exposició a l’ESB, que es produeix en bovins.

Es considerava que la transmissió estava relacionada amb el consum d'aliments. Aquesta variant tendeix a afectar els pacients més joves i també va durar més temps.

La BSE afecta diverses espècies, incloent bestiar, éssers humans i gats.

Alguns científics creuen que un "virus lent" inusual o un altre organisme provoca la MCJ, però que encara no han aïllat un virus o organisme específic en persones amb la malaltia.

L’agent que causa la MCJ té diverses característiques que no són habituals en virus i bacteris.

Aquests inclouen el llarg període d’incubació, el fet que és difícil de matar i que sembla que no conté cap informació genètica en forma d’àcids nucleics, DNA o RNA.

Els científics creuen que la DCE i altres EETs no són causades per un organisme viu sinó per prions. Els prions no estan vius, però són proteïnes amb estructures anormals que s'expandeixen al cervell.

Aquesta expansió danya el teixit cerebral i provoca els símptomes característics de la MCJ.

Diagnòstic

No hi ha cap prova per confirmar el diagnòstic de la MCJ. Només una biòpsia cerebral pot fer-ho, i això és massa arriscat per al pacient mentre viuen.

Les proves poden ajudar a trobar la causa més probable.

Un examen físic buscarà espasmes musculars i comprovarà els reflexos del pacient. Pot ser que siguin més reactius del normal. Els músculs poden estar excessivament tonificats o secs, depenent d'on afecta la malaltia al cervell.

Una prova de visió o ulls pot detectar ceguesa parcial que el pacient no havia notat prèviament.

Un electroencefalograma (EEG) pot revelar impulsos elèctrics anormals.

Un TC o RM pot descartar un cop com a causa dels símptomes.

Una punció lumbar o una puntera espinal, pot provar el líquid espinal per descartar altres causes de demència. Pot demostrar si hi ha una infecció o augment de la pressió en el sistema nerviós central (SNC).

Si la proteïna 14-3-3 es troba al líquid, i la persona mostra símptomes típics, hi ha una gran probabilitat que la persona tingui MCJ.

Les biòpsies cerebrals després de la mort mostren que el teixit cerebral és esponjós, amb petits forats visibles on s'han destruït grups de cèl·lules nervioses.

Tractament

No hi ha cura per a la MCJ, i cap medicament pot ajudar-lo a controlar-lo o alentir la progressió de la malaltia.

El tractament pretén alleujar els símptomes i fer que el pacient sigui el més còmode possible.

Les drogues opiacades poden ajudar a alleujar el dolor. El clonazepam i el valproat de sodi poden ajudar a alleujar els moviments involuntaris, com ara les contraccions musculars.

En les etapes posteriors, el pacient ha de moure's amb freqüència per ajudar a prevenir les escates. Es pot utilitzar un catèter per drenar l'orina i l'alimentació es fa mitjançant fluids intravenosos.

Prevenció

Les mesures preventives inclouen l’esterilització de tots els equips mèdics per matar qualsevol organisme que pugui causar la malaltia i no acceptar donacions de còrnia de persones amb antecedents de diagnòstic o de possible MCJ.

La majoria de països tenen ara directrius estrictes per a la gestió de les vaques infectades i les restriccions pel que fa als pinsos, per evitar el potencial de transmissió d'altres formes d’EST per a humans.

S'aconsella a les persones que estan exposades a individus amb diagnòstic de MCJ a seguir algunes directrius.

Això inclou:

  • cobrint ferides oberts, talls i abrasions a la pell
  • portar guants quan manipuleu teixit, sang o líquid del pacient
  • portar una bata o roba d'un sol ús per al contacte amb un pacient
  • utilitzant un protector facial, una protecció ocular o una màscara quan hi hagi risc de esquitxades de líquid contaminat
  • equips d’esterilització que s’utilitzen en el pacient o a prop del pacient

S’està investigant el paper dels prions a la MCJ, per esbrinar com afecta la malaltia al cervell i trobar un tractament eficaç.

Categories Més Populars

Top